모야모야병의 원인과 예방 방법

모야모야병의 원인과 예방 방법

모야모야 병은 특별한 이유없이 갑자기 뇌에 혈액을 공급하는 혈관인 내경동맥의 끝부분과 그 분지인 전대뇌동맥, 중대뇌동맥의 시작 부분에서 협착이 점차적으로 진행하는 질병입니다. 1957년 일본의 다케우치와 시미즈가 처음 내경동맥의 형성부전으로 기술하였고 1969년 스즈끼에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말인 모야모야 즉 담배연기가 모락모락 올라가는 모양이라는 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명되었습니다.

 

원인

모야모야 병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만 병리학적으로는 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징입니다. 모야모야병은 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속 되거있습니다만 아직 정확한 발병원인에 대해서는 밝혀진게 없습니다. 자기 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태를 초래하는 것이므로 애초에 이러한 상태를 만들지 않도록 노력하는것이 중요합니다. 

증상

 모야모야병의 증상은 발병시기와 관련이 있는데 소아의 경우 보통 24시간 내에 혈관이 딱딱해져서 일시적으로 한쪽 팔다리에 마비증상이 나타나면서 운동기능의 마비, 발음장애, 시력저하와 발작이 나타납니다. 증상이 서서히 심해지므로 초기에 부모들이 알아차리기가 힘들 수 있습니다.
성인에게 증상이 나타날경우 뇌출혈로 나타나게됩니다. 두통과 의식장애 증상과 출혈 부위에 따라 부분적 신경장애가 생기기도 합니다. 
일시적으로 혈액내의 이산화탕소 농도가 낮아지는 경우인 풍선을 불때나 악기를 불때 과호흡을 할경우 뇌혈류가 감소하여 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 이 후 몸 한쪽에 힘이빠지며 마비가 오거나 반신불수 증상이 있다가 이내 회복되기도 합니다. 

진단

자기공명영상(MRI)나 자기공명 혈관조영술을 통해 간단하게 발병 여부를 확인할 수 있지만 정확한 진단을 위해서는 뇌혈관 조영술이 필요합니다. 뇌혈관 조영술을 통해서 내경동맥 말단부나 뇌혈관 기저부에 생긴 협착 또는 폐색을 확인 할 수 있기 때문입니다. 또한 뇌세포 대사 능력을 측정하는 양전자방출단층촬영이 추가로 필요할 수 도 있습니다. 

치료

모야모야병에 대해서 확실한 원인이 밝혀진것이 아니기 때문에 현재는 보존적인 약물 치료와 수술적 치료가 유일합니다. 수술적 치료로서 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 직접혈관문합술과 보조적으로 혈류량을 늘리는 간접혈관문합술과 두수술을 동시에 진행하는 병합 혈관문합술 이렇게 세종류가 있습니다. 직접혈관 문합술에 비해 간접혈관 문합술은 수술이 비교적 간단하고 환자에게 수술로 인한 부담이 적으며 치료결과도 좋다고 보고되고 있습니다. 이둘을 동시에 시행하는 병합혈관문합술 또한 경과가 좋다고 알려져있습니다. 

경과

모야모야병이 한번 발병하면 원 상태로 회복은 불가능 하며 병 자체의 원인을 제거할 수 없으므로 난치병에 속하게됩니다. 다행인건 초기에 발견하게되면 완치에 가까운 치료경과를 보이기 때문에 조기에 발견하는 것이 가장중요합니다. 그러므로 초기에 뇌허혈이 반복되는 시기에 이를 무시하고 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 부분신경마미가 동반되거나 사망에까지 이어질 수 있습니다. 

예방방법

원인이 밝혀지지 않았기에 정확한 예방방법이 없지만 가족중에 모야모야병을 앓고 있다면 가족력을 의심해 볼 수 있기때문에 검사를 받아보는 방법이 있습니다. 또한 자가진단을 통한 빠른 발견을 통해 예방할 수 있습니다.